इंटरस्टीसियल लंग डीजीज

मध्य फेफड़ों की बीमारी क्या है?

इंटरस्टीसियल लंग डीजीज (आईएलडी) बीमारियों का एक समूह है, जो फेफड़ों के ऊतकों में सूजन और जख्म पैदा करता है। आमतौर पर ये बीमारियां इंटरस्टीसियम को प्रभावित करती हैं। इंटरस्टीसियम फेफड़ों के ऊतकों को सहारा प्रदान करती है और इसकी संरचना को बनाए रखती है। इंटरस्टीसियम में सहायक ऊतक होते हैं जो फेफड़ों के भीतर हवा से भरी जगहों को घेरकर रखते हैं।

आईएलडी के कई रूप हैं, जो आम तौर पर एअर सैक (अल्वेओलाइटिस), छोटे वायुमार्ग (ब्रोंकिओलाइटिस) और छोटी खून की नसों (वास्कुलाइटिस) की सूजन से शुरू होते हैं।

यह सब कैसे होता है?

यह फेफड़ों के पैरेन्काइमा को चोट या नुकसान पहुँचने के साथ शुरू होता है। यह नुकसान व चोट जान या अनजान दोनों कारणों से हो सकते हैं। जानने वाले कारणों में एलर्जी या व्यावसायिक खतरे का लंबे समय तक जोखिम, दवा से होने वाले या ऑटोइम्यून कारण शामिल हैं।

इससे एअर सैक, हवा के रास्ते और खून की नसों में सूजनभरे बदलाव होते हैं। यह जख्म और तरल पदार्थ के बनने का कारण बनता है। यह जख्म फेफड़ों के पैरेन्काइमा के फाइब्रोसिस, बढ़े हुए हवा के क्षेत्रों और थिकन्ड इंटरस्टीसियम के रूप में देखा जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती जाती है, वैसे-वैसे फेफड़ों के पैरेन्काइमा, एयर सैक, एयर सैक्स के चारों ओर की जगह और खून की नसों में स्थायी नुकसान दिखाई देने लगता है। इससे यह मुश्किल हो जाता है और ऑक्सीजन को अवशोषित करने के लिए रक्त की प्रभावकारिता कम हो जाती है इसलिए आईएलडी वाले लोगों में सांस लेने में कठिनाइयां होती हैं।

कारण:

• पर्यावरण और व्यावसायिक खतरे: सिलिका, एस्बेस्टस, बेरिलियम, पशु/पक्षी एंटीजन, किसान, अनाज धूल और इनडोर हॉट टब ।

• दवा प्रेरित: एथमबुटोल और नाइट्रोफुरेंटोन जैसी एंटीबायोटिक दवाओं से, अमीओडारोन और प्रोप्रानोल जैसी दिल की दवाएं, रितुक्सिमाब और सल्फासलाज़ीन जैसी एंटी-भड़काऊ दवाएं और मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफोस्फामिमाइड जैसी कीमोथेरेपी दवाएं ।

• कनेक्टिव ऊतक रोग: स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रूमेटॉयड आर्थराइटिस, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, एंकाइलोजिंग स्पॉन्डिलाइटिस, प्राथमिक स्जोग्रेन सिंड्रोम और बेसेट सिंड्रोम।

• संक्रमण: असामान्य निमोनिया, न्यूमोसिस्टिस्करिनी निमोनिया और तपेदिक।

• इडिओपैथिक कारण: इंटरिस्टिटल लुफिशियल डिजीज और निमोनिया के साथ सारकियोइडोसिस, लियोसिनोफिलिक ग्रेनुलोमा, ब्रोंकियोलिटिस ऑब्लिंटर्स, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया, लिम्फिगिओलियोमायोमाइटोसिस, सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया, गैर विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया, श्वसन ब्रोंकिओलिटिस

• घातक कारण: लिम्भांगितिकासिनोमाटोसिस और ब्रोंकोएल्वेलर सेल कार्सिनोमा

जोखिम कारक:

• आयु: हालांकि यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन कई मरीज इसे वयस्कता में प्राप्त करते हैं।

• जेनेटिक्स: कुछ स्थितियों/कारणों में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

• व्यवसाय: किसानों, निर्माण कंस्ट्रक्टर और पक्षियों/पशु प्रजनकों एलर्जी के लिए जोखिम की लंबी अवधि है इसलिए ILD के विकास के उच्च जोखिम की ओर जाता है

• जीवन शैली: धूम्रपान करने वालों को आईएलडी होने का खतरा अधिक होता है और यह स्थापित होने के बाद स्थिति को बढ़ा देता है।

• विकिरण और कीमोथेरेपी: वे छाती की दीवार या इंट्राथोरेसिक घातक के लिए छाती पर विकिरण प्राप्त करने वाले रोगियों में आईएलडी विकसित करने का खतरा बढ़ाते हैं।

• जीआरडी गैस्ट्रोसोफेगल भाटा आईएलडी विकसित होने का खतरा बढ़ाता है।

लक्षण:

आईएलडी को तीव्र, सुतीव्र और पुराने रूपों में वर्गीकृत किया गया है।

तीव्र
सप्ताह के दिनों के भीतर होता है

सुतीव्र
सप्ताह से महीनों तक होता है।

पुराने
महीने से साल

• सांस लेने में तकलीफ, विशेष रूप से परिश्रम या गतिविधि ठंड के साथ

• अस्वस्थता

• डिस्प्निया

• सूखी खांसी

• छाती में जकड़न

• थकान

• वजन घटाने

आम तौर पर श्वसन लक्षणों के लिए एक अपरिवर्तनीय घटक होता है, भले ही एंटीजन को स्थायी फेफड़ों की क्षति (फेफड़े फाइब्रोसिस) के कारण हटा दिया जाता है जो हाइपोक्सेमिक (ऑक्सीजन की कमी) श्वसन विफलता का कारण बनता है।

चिंताजनक संकेत:

• उथले और तेजी से सांस लेना

• अंकों का क्लबिंग (वे चौड़े और गोल हो जाते हैं)

• परिश्रम थकान के साथ डिस्प्निया (सही दिल की विफलता)

जटिलताओं:

• फेफड़े की उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप फेफड़े की रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचता है।

• दिल की विफलता एक गंभीर जटिलता है जो सूजन के कारण होती है जिसके परिणामस्वरूप दिल पर बोझ पड़ता है जो पर्याप्त रक्त पंप करने में विफल रहता है।

• पल्मोनरी फाइब्रोसिस अपरिवर्तनीय फेफड़ों के परेंचिमा क्षति का कारण बनता है जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों के कामकाज को स्थायी रूप से नुकसान होता है जिससे रक्त को ऑक्सीजन देने की क्षमता कम हो जाती है।

निदान:

• फेफड़ों के कार्य परीक्षण– स्पाइरोमीटर उपकरणों का उपयोग फेफड़े के कामकाज का आकलन करने के लिए किया जाता है कि फेफड़े कितनी देर तक पकड़ सकते हैं, हवा में ले जा सकते हैं और बाहर ले जा सकते हैं। यह चल रहे उपचार के आकलन और रोग की गंभीरता को ग्रेडिंग में सहायक है। यह शारीरिक हानि के लक्षण वर्णन और फेफड़ों फाइब्रोसिस वाले मामलों में कार्बन मोनोऑक्साइड के लिए प्रसार क्षमता को जानने में मदद करता है।

• छाती का रेडियोग्राफ– छाती एक्स-रे हमें फेफड़ों के पैरान्चिमा में परिवर्तन, फेफड़ों फाइब्रोसिस की संबंधित जटिलताओं, फेफड़ों के संक्रमण या दिल की विफलता के लक्षण दिखाता है।

• छाती का एचआरसीटी स्कैन फेफड़ों के पैरान्चिमा जैसे ग्राउंड ग्लास ऑपसिटी, इंटरस्टिशियल मोटाई, मोज़ेक क्षीणन, हवा में फंसने, फेफड़ों के खंडों की प्रधानता, शहद और ब्रोंकिक्टाटिक परिवर्तन जैसे अधिक मिनट परिवर्तनों का अध्ययन करने के लिए किया जाता है। यह मांसपेशियों, अन्य अंगों, हड्डियों और वसा की बेहतर तस्वीर भी देता है।

• ब्रोंकोएल्वेलर लावेज के साथ ब्रोंकोस्कोपी 25 के 25 बजे क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया जैसे विशिष्ट निदान का सुझाव दे सकता है।

• जब गैर-इनवेसिव परीक्षण बेनतीजा होते हैं तो फेफड़ों की बायोप्सी की जाती है। उदाहरण यदि निष्कर्ष ग्रैनुलोमा दिखाते हैं, तो कोई भी सारकॉयडोसिस को कारण मान सकता है।

रोकथाम:

• सिगरेट के धुएं से बचें। सिगरेट धूम्रपान छोड़ो और एक निष्क्रिय धूम्रपान करने वाले होने से बचें, क्योंकि यह स्थिति को बढ़ा देता है।

• पक्षियों, पंखों, प्रदूषण, धूल, आग के धुएं जैसी पर्यावरणीय उत्तेजनाओं से बचने के लिए मास्क (N95 श्वसन यंत्र) पहनें। किसानों, वुडवर्कर्स, वाइन मेकर्स, एनिमल और बर्ड ब्रीडर्स द्वारा इसका इस्तेमाल करने की सलाह दी जाती है ।

• स्वच्छता बनाए रखना: हाथ धोने, हाथ सैनिटाइजर का उपयोग करने और मास्क पहनने जैसे सरल कदम कुछ हद तक एलर्जी के संपर्क में आने से रोक सकते हैं।

• फ्लू शॉट्स: फ्लू वैक्सीन हो रही फेफड़ों को प्रभावित संक्रमण से रोक सकते हैं।

• सफाई: वेंटिलेशन सिस्टम की गहरी सफाई, एसी कंडीशनर/ह्यूमिडिफायर्स की समय पर सेवा करना और धूल, पशु फर/पक्षी पंखों के घर और कालीनों को साफ करना ।

उपचार:

• एंटीजन/एलर्जन से हटाएं, बदलें, बदलें और रहें, जरूरत पड़ने पर नई जगह या नौकरी में शिफ्ट करें ।

• धूम्रपान की समाप्ति के रूप में यह मदद करता है हालत को बढ़ा से रोक रहा है ।

• छाती फिजियोथेरेपी की तरह पल्मोनरी पुनर्वास सहित, और स्पंदन वाल्व के बाद से वे बेहतर सांस लेने में मदद करते हैं ।

• ग्लूकोकॉर्टिकोइड थेरेपी Prednisone को 1-2 सप्ताह की अवधि के लिए 60 मिलीग्राम/दिन से अधिक नहीं प्रति दिन 05-1 मिलीग्राम/किलो/शरीर का वजन दिया जाता है जिसे अगले 2-6 सप्ताह ों में टेप किया जाता है । आईएलडी के कारण के आधार पर वैकल्पिक चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है, निनेटेडानिब और पिफेनिडोन रोग की प्रगति की धीमी दर को दिखाते हैं यदि इडिओपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस।

• ऑक्सीजन थेरेपी व्यक्ति के लिए अपने दम पर सांस लेने के लिए मुश्किल के बाद से मदद करते हैं । ऑक्सीजन कंसंट्रेटर जैसे उपकरण उन लोगों के लिए उपलब्ध हैं जिन्हें पोर्टेबल होम ऑक्सीजन मशीनों की आवश्यकता होती है।

• ऑटोइम्यून विकारों के लिए इम्यूनोसुप्रोरेसेंट।

• फेफड़ों में कमी सर्जरी जहां नुकसान फेफड़ों के छोटे वेजेस को हटा दिया जाता है, कुछ रोगियों में अनुशंसित।

• फेफड़ों का प्रत्यारोपण पुराने गंभीर मामलों में उपयोगी हो सकता है जहां फेफड़ों को स्थायी क्षति से गुजरना पड़ता है और फाइब्रोटिक परिवर्तन दिखाता है।

पूर्वानुमान

• हल्के मामलों रोगी कुछ जीवन शैली संशोधनों के साथ उपचार के बिना सामान्य रूप से रह सकते हैं

• हल्के से मध्यम मामलों के उपचार, फेफड़े के पुनर्वास की आवश्यकता होती है और स्थिति स्थिर हो सकती है

• गंभीर रूपों प्रकृति में आम तौर पर प्रगतिशील होते हैं और उनके लक्षणों का प्रबंधन करने के लिए निरंतर उपचार, चिकित्सा और जीवन शैली संशोधनों की आवश्यकता होती है। कुछ मामलों में, सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया (यूआईपी) की तरह पूर्वानुमान उपचार के साथ भी खराब है क्योंकि समय के साथ स्थिति बिगड़ती है।